CONTEXTO: O hemangiopericitoma é uma neoplasia relativamente, descrita pela primeira vez em 1942, e com aproximadamente 300 casos descritos até hoje na literatura. Na maioria dos pacientes, acomete o tronco e membros inferiores, sendo a incidência em cabeça e pescoço menor que 20%, e principalmente em adultos. Relatamos um caso de hemangiopericitoma de cabeça e pescoço em criança. TIPO DE ESTUDO: Relato de caso. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 12 anos, que, em dezembro de 1999, notou nódulo retroauricular à direita, endurecido, indolor e de 1 cm de diâmetro, que evoluiu estável por seis meses e com posterior crescimento progressivo. Negava história de trauma. Em novembro de 2000, apresentou obstrução nasal e epistaxe volumosa, necessitando de internação e transfusão sangüínea. Um mês depois, durante tratamento dentário, uma radiografia craniana evidenciou alterações ósseas. Tomografia computadorizada subseqüente mostrou lesão extensa característica de partes moles, invadindo fossa maxilares, destruindo base do crânio, fossa média e fossas nasais. A criança foi encaminhada ao nosso serviço, onde biópsia foi realizada, com diagnóstico de hemangiopericitoma. Logo após exame de ressonância nuclear magnética evidenciou a mesma lesão com aumento importante, mas invadindo as mesmas estruturas. Submetido à cirurgia conservadora em abril de 2001 com ressecção parcial do tumor devido à sua extensão. O exame histopatológico revelou hemangiopericitoma maligno. Após a cirurgia, o paciente apresentou rápido crescimento da massa tumoral e resposta parcial a quimioterapia e radioterapia.

CONTEXT: Hemangiopericytoma is a relatively rare tumor, first described in 1942, with approximately 300 cases described in the literature to date. In most cases, it affects the trunk and lower extremities. The head and neck incidence is less than 20%, mostly in adults. We describe a case of malignant head and neck hemangiopericytoma in a child. TYPE OF STUDY: Case report. CASE REPORT: A twelve-year-old male patient noted the presence of a firm painless right-side retroauricular lymph node of 1 cm in diameter, which at first remained unchanged for six months, but subsequently enlarged progressively. He denied having had previous trauma at that site. In November 2000, he presented nasal obstruction and voluminous epistaxis that required hospitalization and blood transfusion. During dental treatment one month later, a cranial x-ray revealed bone alterations. A subsequent computed tomography scan showed an extensive lesion of soft tissue density that had invaded the maxillary fossa, eroding the skull base and middle and nasal fossa. The child was then referred to our service, where biopsy was performed, giving a diagnosis of hemangiopericytoma. Shortly afterwards, magnetic resonance imaging revealed that this lesion had undergone significant growth, while maintaining the same invasion pattern. The patient was submitted to conservative surgery in April 2001, with only partial resection of the tumor because of its extent. Histopathological examination of the specimen confirmed the presence of malignant hemangiopericytoma. Following the surgery, the patient presented fast regrowth of the lesion, with partial response to chemotherapy and radiotherapy.

Introdução: A apófise estilóide é uma projeção óssea que se origina na porção timpânica do osso temporal. O aumento desta ou a ossificação do ligamento estilohióideo pode originar uma série de sintomas como disfagia, odinofagia, dor facial, otalgia, cefaléia, zumbido e trismo. Este conjunto de sintomas associado à presença da apófise estilóide alongada é conhecido como Síndrome de Eagle. Objetivo: Relatar um grupo de quatro pacientes com Síndrome de Eagle, bem como discutir a apresentação clínica e o tratamento mais adequado desta doença. Forma de estudo: Clínico retrospectivo. Material e método: Realizado estudo clínico retrospectivo de quatro pacientes, operados no HSPE-FMO e HSPM de São Paulo, no período de junho de 1998 a junho de 2001. O tratamento cirúrgico foi a opção terapêutica escolhida, com a retirada da apófise estilóide alongada. Foi avaliada a evolução clínica no pós-operatório. Resultados: Dos quatro pacientes, três eram do sexo feminino e um do sexo masculino, com idade variando de 38 a 68 anos e com média etária de 57,25 anos. A apófise estilóide alongada foi encontrada e operada em ambos os lados em 50% dos casos. Houve remissão completa dos sintomas em três pacientes, com melhora parcial no outro paciente. Conclusão: Esta doença deve ser considerada em pacientes com sintomas de disfagia, odinofagia, dor facial, otalgia, cefaléia, zumbido e trismo. O tratamento cirúrgico para pacientes que apresentam a apófise estilóide alongada com sintomas compatíveis com a Síndrome de Eagle é a melhor forma de conduzir estes casos, sendo a via de abordagem externa a que oferece mais segurança e que possibilita uma ressecção mais completa.

Introduction: The styloid apophysis is an osseous outgrowth originating in the tympanum portion of the temporal bone. Its growth, or the ossification of the stylohyoid ligament, may cause a series of symptoms, such as dysphagia, odynophagia, facial pain, otalgia, cephalea, tinnitus and trismus. This set of symptoms associated to the presence of an elongated styloid aphophysis is known as the Eagle syndrome. Aim: To report on a group of four patients with Eagle syndrome, as well as to discuss the clinical presentation and the most suitable treatment of this disease. Study design: Clinical retrospective. Material and Method: A retrospective clinical study of four patients who were submitted to surgery at the HSPE-FMO (State Public Servants Hospital) of São Paulo, and at the HSPM (Municipal Public Servants Hospital) of the city of São Paulo, in the period from June, 1998, to June, 2001. The surgical treatment was the therapeutic option selected, with the removal of the elongated styloid aphophyses. The clinical evolution was assessed during the postoperative period. Results: Of the four patients, three were females and one a male, ages ranging from 38 to 68 years, with an average age of 57.25 years. The elongated styloid aphophyses were found and operated in both sides in 50% of the cases. Full remission of the symptoms occurred in three of the patients, and a partial improvement was observed in the other patient. Conclusion: This disease should be considered when the patient presents symptoms, such as dysphagia, odynophagia, facial pain, otalgia, cephalea, tinnitus and trismus. Surgical treatment is the best form of conducting such cases with patients presenting elongated styloid aphophysis and symptoms compatible with the Eagle syndrome, with the external approach being the one that offers greater safety and allows for a more complete resection.